¿Por qué los tulipanes de la Primavera de 1817 parecían tristes y diferentes? Se preguntaba el Señor, mirando su antes vistoso y colorido jardín. Muchos de ellos ni siquiera lograban conservar durante mucho tiempo la erguida altivez de años anteriores. Además algunas de sus solitarias y acopadas flores estaban a punto de marchitarse sin apenas vivir para dar fe de su hermosura. Intrigado decidió investigar las causas del desagradable cambio. Escondido, tras los cortinajes del amplio ventanal principal, se apostó para vigilar a su otrora muy apreciado y virtuoso jardinero. Hasta el momento había estado bastante orgulloso de su labor; era además un sirviente sin vicios, con una vida regida por la sobriedad y la templanza. Lo observó llegar con paso cansino y sus tijeras de podar prestas a iniciar labores. El sirviente comenzó el cuidado y trabajo de las plantas con su habitual minuciosidad. ¿Cómo era posible que unas manos tan prodigiosas propiciasen flores tan poco bellas? Entonces se dio cuenta del apenas perceptible movimiento. Sorprendido, descorrió los cargados cortinajes para ver mejor. La pesada podadera trabajaba temblando entre los tulipanes, la mano zurda del empleado no lograba precisar los cortes en las anchas y largas hojas del hasta hacía poco tiempo cuidado y colorido jardín. El Señor, ya sin disimulo, acercó aún más su rostro al amplio cristal para observar con más detalle el quehacer del trabajador entre las flores. Entonces el leal jardinero se percató de queestaba siendo vigilado. Su mano zueca redobló la agitación, cayendo las tijeras entre las mustias flores. Se avergonzó de su torpeza y durante los últimos años de su vida siempre recordaría la mirada estupefacta desde la ventana de su respetado patrón, que acababa de resolver el secreto de los tulipanes, abriendo las puertas a otra enigmática y complicada cuestión. “¿Por qué estaban sucumbiendo las hasta entonces serenas y coordinadas manos del noble jardinero?” se preguntaba, mirando los tulipanes, con profundo e inquieto interés científico el Doctor James Parkinson.
El documentarme sobre la unanimidad de resultados descubiertos en cuanto a la sintomatología neuropsicológica y neuropsiquiátrica que conlleva la enfermedad de Parkinson me ha hecho identificar casos individuales de mi día a día: M. veía hermosos leones los cuales lejos de provocarle miedo y aturdimiento representaban una visión bonita y privilegiada en su enfermedad, A. , su llanto continuo, su adicción a las pastillas y su chantaje emocional a su marido eran su tarjeta de presentación, E. la cual su falta de control de impulsos le ha provocado problemas de convivencia: ¿quien podría tener un compañero de habitación que cambia constantemente de sitio sus pertenencias, que guarda papeles, servilletas, los cuales dobla repetidamente?, las historias elaboradas que crea en su cabeza, le crean angustia, creyéndose ser acosada por otros residentes, o robada por su ex -compañera, a L. el cual no paraba de pelar la flor del Azafrán sin mancharse las manos; la inexpresividad de la siempre independiente E. , de la cual hemos perdido el recuento de caídas y las medidas de prevención para ella es limitar su libertad y no querer admitir las limitaciones de su enfermedad; A C. la cual es consciente de su sintomatología “en ocasiones” y muestra ser cauta aunque las visitas de personas fallecidas a su habitación a media noche no deja indiferentes.....
Las manifestaciones clínicas del deterioro cognitivo en la Enfermedad de Parkinson varían desde los déficit sutiles y focales, demostrables básicamente mediante tests neuropsicológicos, hasta la demencia global.
Los déficit cognitivos leves incluyen, principalmente, un uso anormal del almacenaje de memoria y un síndrome disejecutivo secundarios a la alteración de los circuitos corticosubcorticales que conectan la corteza prefrontal dorso y ventrolateral con es estriado dorsal (putamen y caudado dorsal) y el área tegmental ventral mesencefálica (Javoy-Agid et al., 1980).
En el desarrollo del deterioro cognitivo moderado y grave que lleva a la demencia se encuentran implicadas múltiples regiones tanto corticales como subcorticales, así como diversos sistemas neuroquímicos (Emre et al., 2003)
Tipos de funciones cognitivas que pueden estar afectadas en la Enfermedad de Parkinson:
- Alteración de la Atención Mantenida con Fluctuaciones.
- Síndrome disejecutivo: Formación de conceptos, resolución de problemas.
- Adquisición, mantenimiento y cambio de set (set-shifting)
- Memoria de Trabajo
- Resistencia a la Interferencia
- Alteración de las habilidades visuoespaciales.
- Déficit de Memoria: Alteración en la evocación, con menor frecuencia, déficit de reconocimiento.
- Lenguaje: Alteración precoz de las fluencias verbales. Déficit de denominación en las fases más avanzadas.
- Gnosias y praxias preservadas.
La observación de trastornos neuropsiquiátricos asociados a la Enfermedad de Parkinson se remonta a las décadas de 1960 y 1970, en las que se encontraron las primeras asociaciones entre Enfermedad de Parkinson, sintomatología depresiva (Mandell et al.,1961) y alucinaciones (Damasio et al.1971). Tanto la depresión como las alucinaciones se relacionaron inicialmente con el tratamiento crónico con levodopa, bromocriptina y amantadita (Harper et al., 1973). Tuvieron que pasar 10 años para que se hipotetizara por primera vez que la depresión podría ser una consecuencia de la misma enfermedad (Asnis, 1977) y hasta 25 años para entender las alucinaciones como un fenómeno propio del proceso neurodegenerativo, más que como un simple efecto secundario de la medicación dopaminérgica (Graham et al. 1997). Por otro lado, la apatía, un síntoma psiquiátrico del siglo XX, no fue objeto de estudio en la Enfermedad de Parkinson hasta 1992 (Starkstein et. Al., 1992). En conjunto, podríamos decir que el conocimiento en profundidad de las alteraciones conductuales y emocionales asociadas a la Enfermedad de Parkinson empezó a desarrollarse a partir de la década de 1990. En la actualidad el conocimiento de la alta frecuencia con la que se presentan y del gran impacto que generan sobre la funcionalidad y la calidad de vida de los pacientes y sus cuidadores, ha hecho de estos trastornos un campo de investigación de primer interés.
En 1999 se publicó el primer estudio que analizó la frecuencia de un amplio abanico de síntomas conductuales en la EP (Enfermedad de Parkinson) , al administrar la Escala NPI a 140 pacientes con demencia (36%) y sin demencia (64%), de 7 y 17 años de evolución (Aarland et al., 1999). El 61% de los pacientes de la muestra presentó algún síntoma conductual activo en el momento de la entrevista: en un 40% se observó sintomatología depresiva, en un 25% alucinaciones, en un 20% clínica ansiosa, y en un 15% apatía o clínica delirante. De todos estos síntomas, la depresión, la ansiedad, la apatía y las alucinaciones fueron los que se presentaron con mayor gravedad. Por otro lado se pudo observar que los pacientes con una mayor afectación de la función motora y aquellos con peor función cognitiva global eran los que asociaban sintomatología psiquiátrica con mayor frecuencia y gravedad.
No se encuentran estudios similares hasta 2006, cuando el mismo grupo evaluó la presencia de los síntomas del NPI en una población seleccionada de 537 pacientes con Demencia Enfermedad de Parkinson (Aarsland et al, 2007). En estos pacientes la frecuencia de algún síntoma neuropsiquiátrico asciende hasta el 89%, con una intensidad moderada o grave en un 64% de la muestra. La depresión, la ansiedad, la apatía y las alucinaciones siguen siendo los trastornos más comunes y de mayor gravedad en DEP; cabe destacar que hasta un 25% de los pacientes también pueden manifestar clínica delirante, un síntoma que, junto con la apatía, se asocia con mayor impacto emocional y mayor carga sobre el cuidador. Por último, mediante el análisis factorial se pudo clasificar a los pacientes en cinco grupos: hasta un 20% de pacientes con DEP presentaron puntuaciones altas en apatía junto con puntuaciones bajas en el resto de síntomas (incluidas la depresión y la ansiedad); un 10% puntuaciones altas en depresión, ansiedad y apatía, un 10% en alucinaciones y delirios; y un 5% puntuaciones altas en todos los síntomas, con agitación psicomotriz e irritabilidad como clínica predominante. El resto de los pacientes se agruparon en un grupo heterogéneo, con puntuaciones de intensidad moderada en todos los ítems.
Varios estudios han analizado el impacto sobre la funcionalidad y calidad de vida de los síntomas motores y no motores en el Enfermedad de Parkinson. Sorprendentemente, pero de manera consistente, el deterioro de las funciones cognitivas y la clínica neuropsiquiátrica se presentan como aquellos síntomas que generan un mayor impacto en el día a día (Weintraub et al 2004). Y de entre todos ellos, la sintomatología depresiva destaca como la variable independiente con mayor peso tanto sobre la funcionalidad diaria como sobre las escalas de valoración de calidad de vida (Schrag et al. 2000). Así, la EP no puede definirse ya sólo como un déficit aislado de la dopamina cerebral, sino que debemos de resaltar que son los síntomas no exclusivamente dopaminérgicos los que aparentemente generan un mayor impacto vital.
Además, en los últimos 5 años se ha definido un nuevo grupo de trastornos psiquiátricos asociados a la EP: Los trastornos del control de impulsos. Los pacientes con EP presentan ludopatía con mayor frecuencia que la población general y, en una frecuencia similar, también pueden presentar hipersexualidad, adicción a la levodopa y compras compulsivas y pudding.
Los trastornos neuropsiquiátricos asociados a la Enfermedad de Parkinson se pueden clasificar en:
- Trastornos Afectivos
- Depresión
- Apatía
- Ansiedad, irritabilidad
- Trastornos Psicóticos
- Alucinaciones visuales, auditivas, táctiles
- Delirios: paranoide, celotipia
- Síndromes de falso reconocimiento intermetamorfosis, paramnesia reduplicativa, Capgras, reduplicación.
- Presencia de ritos motores continuados y repetitivos sin un objetivo en concreto
- Trastornos del control de impulsos
- Adicción a la levodopa
- Ludopatía
- Punding
- Hipersexualidad
- Compra compulsiva, ingesta compulsiva (binge Ealing)
